S1

Session 1 - Névrites : inflammation et infection

Plexopathies inflammatoires

Jean-Philippe CAMDESSANCHE (Saint-Etienne)

Les plexopathies font peur car

1/ l’anatomie des structures nerveuses impliquées est complexe,

2/ les plexopathies ne sont pas fréquentes,

3/ les étiologies sont nombreuses,
4/ elles peuvent être graves

et 5/ le diagnostic de plexopathie n’est pas toujours aisé alors que parfois un traitement ou une prise en charge spécifique est disponible.
Nous ne reviendrons pas en détail sur l’anatomie des différents plexus. Nous n’aborderons pas les plexopathies traumatiques.
Dans le temps qui nous est imparti, nous évoquerons le syndrome de Parsonage-Turner soit ses formes classiques et moins classiques. Nous pointerons les structures touchées le plus fréquemment. Nous proposerons aussi un focus sur les syndromes de Parsonage-Turner associés à une hépatite E. Nous évoquerons les formes héréditaires de syndrome de Parsonage-Turner. Puis nous parlerons du syndrome du défilé. Ensuite, nous rapporterons la situation des plexopathies par envahissement. Nous traiterons des plexopathies compliquant des traitements par radiothérapie. Nous finirons par les plexopathies diabétiques et les plexopathies idiopathiques. Dans chaque cas, nous aborderons les spécificités diagnostiques et thérapeutiques.

Les « vrais Neuro-Lyme périphériques » : description d’une cohorte

Anne Laure KAMINSKY (Nancy)

The manifestations of borreliosis in the peripheral nervous system (PNS) are not well known. Symptoms can be reversible with antibiotics, therefore it is important to be able to diagnose neuroborreliosis. Our aim was to describe the characteristics of confirmed neuroborreliosis cases involving the PNS, diagnosed between 2007 and 2017, in a specialized center in neuromuscular
diseases (AP-HP Hôpital La Pitié Salpêtrière in Paris, France).
Neuroborreliosis was defined with the following criteria: compatible neurological symptoms without other cause of neuropathy; analysis of the cerebrospinal fluid (positive serological tests with ELISA, confirmed by Western Blot); resolution of symptoms with antibiotherapy. An electrophysiological study was realized for all patients between 2007 and 2017, in our center.
17 confirmed neuroborreliosis involving the PNS were included: 11 meningoradiculoneuritis, 4 axonal neuropathies and 2 demyelinating neuropathies (one acute and one chronic). Only 4 (24%) patients reported tick bites. Meningoradiculoneuritis
were characterized by a lymphocytic meningitis, intense pain, cranial nerve palsies and a contrast enhancement of nerve roots in imagery. In the group of axonal neuropathies, sensory symptoms with often intense pain were reported. No motor deficit was noted and meningitis was rare. One patient had a nerve biopsy that found a lymphocytic vasculitis. Electrophysiological studies showed a sensory or sensorimotor axonal neuropathy (three subacute and one chronic) of lower limbs, with two asymmetrical neuropathies,
one symetrical neuropathy and one monomelic sensory multiple mononeuropathy. We reported also an acute demyelinating neuropathy treated with antibiotherapy and immunoglobulins, and a chronic demyelinating neuropathy. We noted a high frequency (18%) of diaphragmatic paralysis. Antibiotherapy (mostly ceftriaxone 3-4 weeks) allowed symptoms resolution.
This series gives an updated overview of the peripheral complications of neuroborreliosis to help identify this disease, to treat rapidly and avoid the axonal loss.

Les « vrais Neuro-Lyme périphériques » : quels tests à réaliser en 2019 ?

Jean-Baptiste CHANSON (Strasbourg)

La maladie de Lyme fait l’objet de violentes controverses à l’intersection des domaines  scientifique, médical et social. Selon les
données les plus fiables, la neuroborréliose de Lyme (NBL) se manifeste principalement lors de la phase secondaire de la maladie par une méningo-radiculite ou une paralysie faciale (et parfois d’autres atteintes subaigües). Une polyneuropathie axonale chronique est observée plus rarement. Les recommandations françaises de 2006 (société de pathologie infectieuse de langue française) identifiaient une NBL par l’association d’atteinte neurologique évocatrice, de pléiocytose du LCR, de sérologie sanguine en 2 temps (ELISA puis Western Blot) positive et de synthèse intrathécale d’IgG anti-Lyme. Ces critères sont spécifiques (sauf en
cas de maladie de Lyme antérieure) mais la sensibilité de la sérologie n’est que de 67 à 85% pour la NBL précoce (Leeflang et al, 2016). Dans ce cas, les critères de l’EFNS (Mygland et al, 2010) ne retiennent donc pas la sérologie comme indispensable pour le diagnostic de NBL possible. D’autres tests officieux (Western Blots seul, PCR urinaire, microscope à fond noir, test de transformation lymphocytaire, ELISPOT, taux de lymphocytes CD57+) sont au mieux douteux et souvent complétement invalides (Dessau et al, 2017). Le dosage du CXCL13 dans le LCR ou des PCR et ELISA plus efficaces sont des pistes pour l’avenir. Une nouvelle entité a été recommandée par l’HAS (SPPT, syndrome/symptomatologie persistant après une possible piqure de tique) pour intégrer les patients avec anomalies purement subjectives. Elle a été rejetée par les sociétés savantes du fait de son imprécision.
En conclusion, en 2019, en l’absence de test parfait, le neurologue doit être attentif au risque de sur- et sous-diagnostic de NBL. Les éléments pertinents sont les atteintes neurologiques évocatrices sans autre cause, l’inflammation du LCR et la positivité de la sérologie (sang ou LCR). Une NBL certaine associe tous ces éléments tandis qu’une NBL semble exclue ou très peu probable sans aucun d’entre eux. En présence de plusieurs de ces éléments et notamment en cas de symptômes récents, d’acrodermatite atrophiante ou d’exposition aux tiques, une NBL reste possible. Un traitement (par doxycycline ou ceftriaxone) ou au moins un contrôle à distance de la sérologie peuvent être discutés. 

Observation didactique : une neuropathie périphérique revisitée

Aude-Marie GRAPPERON (Marseille)

Nous rapportons le cas d’une patiente de 56 ans qui se présente une première fois aux urgences pour une faiblesse des membres inférieurs s’aggravant depuis la veille avec des douleurs lombaires. Dans ses antécédents, on retient une chirurgie lombaire d’hernie discale trois mois auparavant et une hystérectomie l’année précédente.  L’examen clinique ne montrant pas d’anomalie,
la patiente rentre chez elle avec une prescription d’anti-inflammatoires. Elle se représente aux urgences trois jours plus tard en raison de l’aggravation des douleurs et des troubles de la marche et l’apparition de troubles urinaires. A l’examen, la patiente est
apyrétique, elle présente un déficit moteur pur proximo-distal et légèrement asymétrique des membres inférieurs (MRC 3+ à 4/5). Les réflexes tendineux sont présents. Il n’y a pas de signe d’irritation pyramidale et l’examen des membres supérieurs et de l’étage céphalique est normal. L’IRM médullaire ainsi que l’ENMG sont interprétés comme normaux. L’analyse du LCR est normale. Au cours de son hospitalisation, la patiente présentera un nystagmus et des troubles phasiques. Cette observation permettra de discuter les diagnostics à évoquer devant un tableau de paraparésie aigue et évolutive associant des signes d’atteinte du système nerveux périphérique et central. 

Please reload