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Discussion d'observations interactives

Observation 1

Thomas ROSSEL (Lausanne, Suisse)

Un patient de 24 ans avec retard mental léger présente des troubles de l’équilibre avec une aggravation depuis 3 semaines associé à un ralentissement psychomoteur et une asthénie. Il est observé lors de son examen clinique initial : un nystagmus pendulaire, une ataxie proprioceptive, une aréflexie généralisée et un signe de Babinski bilatéral.

Cette présentation clinique est compatible avec une neuronopathie sensitive, une neuropathie de type CANOMAD, une ataxie spino-cérébelleuse avec neuropathie périphérique, un syndrome de Miller-Fisher ou une encéphalopathie de Wernicke avec neuropathie et éventuellement d’autres déficits du métabolisme des vitamines… Comment poursuivre les examens complémentaires en sachant qu’il n’y a pas d’anémie et que les taux de vitamine B12 sont normaux ??

Observation 2

Jean-Philippe CAMDESSANCHE (Saint-Etienne)

Mme B., 45 ans se présente aux urgences pour un tableau associant des paresthésies quadridistales installées en deux semaines environ et des troubles de l’équilibre.  On note dans ses antécédents une ménopause précoce et un éthylo-tabagisme. Elle rapporte par ailleurs un amaigrissement récent de cinq kilogrammes. Le tableau est sévère confinant la patiente au lit. Mme B. a d’importantes douleurs neuropathiques. A l’examen clinique, vous observez une ataxie proprioceptive et un syndrome cérébelleux statocinétique sans trouble de l’oculomotricité ou nystagmus ainsi qu’une aréflexie diffuse. Une ponction lombaire est rapidement réalisée qui montre une protéinorrachie à 0,65g/L sans cellules. 

Quel tableau clinique évoquez-vous ? Quels examens complémentaires proposez-vous pour guider la démarche diagnostique ?

Observation 3

Céline TARD (Lille)

Il s’agit d’une patiente de 56 ans, infirmière, qui présente en Avril 2015 des troubles sensitifs distaux aux membres inférieurs au décours d’une gastro entérite. Trois semaines après, elle présente une atteinte des membres inférieurs à type d’hypoesthésie de la pulpe des mains. Dans ses antécédents on retient surtout une pré-éclampsie, une diverticulose colique, un ulcère gastroduodénal, un tabagisme actif. Sa soeur a dans ses antécédents une myélite post-infectieuse. Elle ne prend pas de traitement. Le premier EMG réalisé retrouve une neuropathie sensitivomotrice démyélinisante des quatre membres et du territoire facial, homogène, sans bloc
de conduction, sans dégénérescence axonale. La ponction lombaire retrouve une hyperprotéinorachie à 1.77g/L, 5 éléments. Elle bénéficie d’un traitement par immunoglobulines polyvalentes pendant 5 jours et on note une amélioration des troubles sensitifs
au bout de 3 jours. Apparaît une fluctuation des symptômes avec majoration des troubles sensitifs aux membres supérieurs quelques mois après, la poussant à reconsulter en Septembre 2015. La marche est alors ataxique, talonnante, elle se fait avec aide humaine. Sur le plan sensitif, on note une hypoesthésie protopathique de la plante des pieds, une hypopallesthésie sévère du membre inférieur gauche, modérée au membre inférieur droit. Les réflexes ne sont pas retrouvés. Le Barré et le Mingazzini sont tenus avec des oscillations. Sur le plan moteur segmentaire, la pince pouce-index est à 4 à droite et 3 à gauche, l’extenseur des poignets est à 4- de manière bilatérale, les psoas sont à 4 bilatéraux, les quadriceps sont à 5, les releveurs du pied sont à 4 et la flexion plantaire est à 5 de manière bilatérale. Le reste de l’examen est sans particularité. Sur le plan biologique, le bilan est sans
particularité, l’électrophorèse des protéines normale avec une immunofixation est normale, les anticorps antigangliosides et les anti-MAG sont négatifs. 

Quel diagnostic proposez-vous ? Quels examens complémentaires réalisez-vous ? 

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