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Session 2 - Carences dans les neuropathies périphériques

Carences métaboliques en 2019

Perrine DEVIC (Lyon)

A travers cette revue de la littérature, nous aborderons dans le détail la problématique et les évolutions récentes des neuropathies (NP) secondaires aux carences en cuivre et en vitamine B12, puis effectuerons une revue plus rapide des autres carences vitaminiques (B1, B2, B3, B6, B8, B9, E) susceptibles d’entrainer une NP. Le spectre des carences cupriques s’est considérablement élargi au cours des dernières années. En sus de la classique sclérose combinée de la moelle, sont apparues d’autres présentations : NP longueur dépendante sensitivomotrice à prédominance sensitive, neuropathies sensitives, formes pseudopolyradiculonévrite, atteintes motoneuronales pseudo SLA, mononeuropathies. Par ailleurs, si une carence en cuivre secondaire à une atteinte gastroduodénale ou à une chélation par le Zinc est volontiers identifiée, 30% des cas rapportés dans une série récente restent idiopathiques, imposant de ne pas restreindre le dosage du cuivre aux seules circonstances favorisantes.
De fait, considérer la possibilité d’une carence cuprique devant une PRN réfractaires au traitement immunomodulateur apparait
légitime. Les carences en vitamine B12 entrainent une sclérose combinée de la moelle assortie d’une NP axonale sensitivomotrice, mais également des présentations plus atypiques : atteinte non longueur dépendante, sensitive pure, myélinique. L’évaluation de l’homocystéinémie, de l’acide méthylmalonique, et, en cas d’insuffisance rénale ou de néoplasie, de la vitamine B12 liée à la transcobalamine II est fondamentale étant entendu l’occurrence de carences fonctionnelles en vitamine B12 (hépatopathie, stress oxydatif lié à une néoplasie évoluée, chimiothérapie) où le taux de B12 est normal voire augmenté mais la quantité de B12 disponible pour les tissus diminuée. En particulier, la carence fonctionnelle en vitamine B12 pourrait participer à la genèse des NP induites par la chimiothérapie, arguant en faveur d’un monitoring précis des métabolites de la B12 et d’une supplémentation en vitamines du groupe B en oncologie. Enfin, on rappellera la possibilité d’une supplémentation orale ou intramusculaire quelle que soit la cause de la carence en vitamine B12. Concernant les autres carences vitaminiques, des formes atypiques myéliniques ont été décrites pour les carences en vitamine B1 (pseudo Guillain Barré) et E. De plus, la présentation des carences en vitamine B2, B3,
B6, B8, B9 s’est précisée : respectivement « SLA plus » d’origine génétique, dénutrition sévère et NP axonomyélinique, NP sensitive axonale à l’isoniazide, NP et encéphalopathie progressive ou rémittente génétique, et  NP axonale SM à prédominance sensitive.

Carences des IgIV : révisions des prescriptions et indications

David ADAMS (Le Kremlin-Bicêtre)

En 2017, face aux difficultés nationales d’approvisionnement en Immunoglobulines intraveineuses (IgIV), la Commission d’Essais
Thérapeutiques de FILNEMUS, constituant des groupes de travail d’experts et de représentants d’association de patients, a proposé aux Autorités de Santé (HAS) un tableau de hiérarchisation de l’utilisation des IgIV. Ce programme de hiérarchisation a été validé par l’ANSM et une Note d’information officielle de la Direction Générale de la Santé a été publiée le 31 mai 2018 avec mise en application immédiate des mesures de hiérarchisation d’utilisation des IgIV. Il nous a semblé nécessaire d’évaluer l’impact des 
recommandations du tableau de hiérarchisation.  La Commission Essai Thérapeutique du FILNEMUS a mené une enquête dans cet objectif. Un questionnaire a été adressé à chaque Centre de référence et de compétence. Au moment de la rédaction de ce résumé,  nous avons reçu les réponses de 13 Centres de Référence et 7 Centres de compétence.

Les premiers résultats font apparaître :
• 85% des Centres de référence et de  compétence ont rencontré des difficultés d’approvisionnement en 2018 

• La consommation d’IgIV a diminué d’une manière générale depuis 2018 d’environ 20%.
Les résultats définitifs de cette enquête, seront présentés lors des journées annuelles de la Société Francophone du Nerf Périphérique, le samedi 9 février 2019. Nous discuterons des principales leçons à en tirer et des mesures futures à envisager.

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