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Session 1 - CANVAS / SENSORY NEURONOPATHY

Novelties in small fibres neuropathies

Laurent MAGY (Limoges)

La neuropathie des petites fibres (NPF) est de plus en plus reconnue comme une pathologie fréquente. Elle est une des causes de douleurs neuropathiques et son diagnostic repose sur des critères incluant les données cliniques et des examens de laboratoire parmi lesquels figure la biopsie cutanée. Récemment, il a été suggéré que la biopsie cutanée pouvait être intéressante dans le diagnostic de la NPF chez l’enfant. Les symptômes de la NPF sont le plus souvent de répartition distale mais ils peuvent être multifocaux ou proximaux, notamment au cours des maladies auto-immunes. Bien qu’aucune preuve n’existe d’une atteinte directe des ganglions rachidiens postérieurs au cours des NPF, le terme neuronopathie sensitive est couramment utilisé. C’est notamment le cas au cours des formes aiguës, ayant des caractéristiques communes avec le syndrome de Guillain-Barré. Dans ces formes, la présence d’auto-anticorps dirigés contre les petites fibres est suggérée par certains travaux. De la même façon, certaines formes chroniques considérées comme idiopathiques pourraient être d’origine auto-immune, notamment chez les sujets jeunes.

On admet par ailleurs qu’il existe des formes purement fonctionnelles de NPF, notamment au cours des canalopathies héréditaires sensitives. Dans les formes acquises, la démonstration en est beaucoup plus difficile et les preuves de NPF fonctionnelles acquises manquent encore à ce jour.

Au cours des dernières années, de nombreuses publications ont par ailleurs montré des anomalies de l’innervation cutanée au cours de la fibromyalgie. Pour l’instant, il est difficile de savoir si la présence d’une NPF est une des caractéristiques de ce syndrome ou s’il faut séparer de façon étanche les concepts de fibromyalgie et de NPF.

Finalement, les recherches menées au cours des 20 dernières années sur la NPF ont permis d’en affiner la sémiologie et de mieux comprendre le fonctionnement du système nerveux sensitif et la notion de douleur neuropathique.

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